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原发性硬化性胆管炎（原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目）

挂什么科：外科肝胆外科
是否医保：否
多发人群：男女性
是否传染：无传染性

相关疾病

胆结石

症状：胆绞痛上腹隐痛胆囊积液
肝硬化

症状：轻度乏力腹胀肝脾轻度肿大轻度黄疸肝掌蜘蛛痣
肝脓肿

症状：不规则的脓毒性发热尤以细菌性肝脓肿更显著

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢，较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡，发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。查看全部 >>

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原发性硬化性胆管炎是由什么原因引起的?(一)发病原因至今没有完全阐明，可能不属于单一因素，该病的病因有以下几方面：1.慢性非特异性感染认为此病与溃疡性结肠炎有关，在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄，有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长;向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症，但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。2.自身免疫性疾病 ...查看全部 >>

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原发性硬化性胆管炎有哪些表现及如何诊断?【临床表现】原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重，病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战，随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝，脾大，后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。原发性硬化性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：1.无症状病人无明显症状，常为疾病前期或早期，虽影像学检查符合硬...查看全部 >>

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原发性硬化性胆管炎应该做哪些检查?血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平，血清转氨酶轻度或中度增高，血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞，免疫学检查部分病人的免疫球蛋白，抗核抗体，抗平滑肌抗体升高，45%病人IgM升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加，但抗细胞线粒体阴性，HLA-DRW52a抗原阳性可达100%，部分病例肾功能有一定损害。1...查看全部 >>

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原发性硬化性胆管炎容易与哪些疾病混淆?PSC需与慢性活动性肝炎，继发性硬化性胆管炎，原发性胆管癌，原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。1.慢性活动性肝炎早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道，主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是PSC的一个特征，依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难，此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血，注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3周后黄疸逐渐消退，血清ALT明显升高而GGT与ALP不增高或仅轻度增高等特点...查看全部 >>

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原发性硬化性胆管炎可以并发哪些疾病?对PSC患者随访5～10年，发现50%的患者可有慢性肝病，门脉高压症，腹水，门体肝性脑病，骨代谢疾病，腹泻，脂痢，脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。PSC特有的并发症为菌血症，胆石症及胆管癌。1.菌血症可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。2.胆石症约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史，其中约20%是无症状的胆囊结石，而对PSC患...查看全部 >>

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1.对于确诊PSC而无IBD的患者，应行全结肠镜及活检；有结肠炎的PSC患者从诊断PSC起，每年或者根据个人情况每1-2年行全结肠镜及活检。 2. 腹部超声每年一次，以及时发现胆囊异常。 3. 目前尚无可推荐用于胆管癌早期检测的生化标记物或影像学方法。如果有临床指征，可行ERCP下细胞刷和/或活检。查看全部 >>

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原发性硬化性胆管炎治疗前的注意事项?(一)治疗1.治疗选择(1)弥漫型，胆管内腔<4mm，无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。(2)局部型、节段型，肝外胆管>4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。(3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者，可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。(4)手术后可采用中西医结合方法治疗，以巩固疗效。(5)随着治疗内镜技术的发展，其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。2.药物治疗(1)免疫抑制药：...查看全部 >>

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1.尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。2.有相当一部分和胆石症的形成与体内胆的含量过高和代谢障碍确有关，因此要限制鱼子、各种蛋类的蛋黄及各种食肉动物的肝、肾、心、脑等胆含量高的食物。3.烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳，切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。4.增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保证热量供应，从而促进肝糖元的形成，保护肝脏。5.多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素a的食物，以保持胆囊上...查看全部 >>

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宜吃:1.宜吃高维生素的食物； 2.宜吃高钙质的食物； 3.宜吃高蛋白质的食物； 4.宜吃利胆的食物。忌吃:1.忌吃温热性的食物； 2.忌吃滋补性的食物； 3.忌吃热燥性的食物。查看全部 >>

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原发性硬化性胆管炎问答

原发性硬化性胆管炎的治疗办法是什么

赵津京：

你好：你是由于现在主要是原发性的一些硬化性的胆管炎症会造成一些局部的反流病辨，也可以及时的进行相应的调整和治疗。你好...详情>>

原发性硬化性胆管炎怎么治疗

赵津京：

身体现在主要是出现原发性病变造成胆管疼痛，也可以及时的进行相应的调整和治疗的。身体现在主要是出现原发性病变造成胆管疼...详情>>

得了原发性硬化性胆管炎如何治疗比较好

李华南：