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皮肌炎 (抗Jo-1抗体阳性 瘙痒 丘疹 光过敏)
  • 挂什么科: 内科 风湿免疫科
  • 是否医保:
  • 多发人群:所有人群
  • 是否传染:无传染性
皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。 查看全部 >>
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确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。(一)免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多,提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患...查看全部 >>
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根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数...查看全部 >>
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血象通常无显著变化,有时有轻度贫血和白细胞增多,约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高,红细胞沉降率中等度增加,血清蛋白总量不变或减低,白球蛋白比值下降,白蛋白减少,α2和γ球蛋白增加。(一)免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定,发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%,其他结缔组织病患者未发现此抗体。Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%,其他结缔组织病患者低于15%,正常人则未发现。2.抗核抗体和细胞浆抗体...查看全部 >>
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本病需与下列疾病相鉴别:(一)系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(?)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。(二)系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化、皮肤附近萎...查看全部 >>
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皮肌炎应该如何预防?本病病程大部分病例为慢性渐进性,在2~3年趋向逐步恢复,仅少数死亡,故少数发作急性呈显著乏力的病例,多数预后不良,常由于并发感染死亡,另有小部分病例呈反复发作,加剧与缓解交替进行,最终获得缓解。本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上男性患者中可高达71%,Schuerman复习文献的344例,12%伴发恶性肿瘤,William报告为15%,Gallen为24%,皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的,有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑...查看全部 >>
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本病病程大部分病例为慢性渐进性,在2~3年趋向逐步恢复,仅少数死亡,故少数发作急性呈显著乏力的病例,多数预后不良,常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作,加剧与缓解交替进行,最终获得缓解。本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上男性患者中可高达 71%,Schuerman复习文献的344例,12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%,Gallen为24%,皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。作者报...查看全部 >>
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在无肿瘤并发的病例,皮质 治疗有效,一般 剂量相等于泼尼松60~100mg/d,约为1mg/(kg·d),重症病例或开始剂量无效,可增至1.5mg/(kg·d);儿童剂量通常较 剂量增加些,为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状,尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎 增减剂量的参考指标,一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g,连续3天,以后再改用泼尼松600mg/d)。约1/3病例对皮质 治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴...查看全部 >>
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验方、偏方 1.)益元清热祛湿汤 取黄芪、金银花各100克,地丁、黄柏各50克,玄参25克,当归、丹皮、马勃、板蓝根、紫草、鹿角霜各20克,甘草、柴胡各15克。每日1剂,水煎服。 本方适用于皮肌炎,湿热阻络之症。 2.)养阴通络汤 用鸡血藤30克,黄芪、络石藤各20克,党参、生地、北沙参各15克,丹皮、紫草各12克。水煎服,每日1剂。 本方适用于皮肌炎,阴虚血热症。 3.)加味益气凉血汤取地骨皮30克,龟板、鳖甲各15克,生地、黄芪、山药、党参各12克,紫草、南沙参、北沙参、麦冬、白术各9克,丹皮6克。水煎服,每日1剂,每日服3次。 本方...查看全部 >>
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宜吃:1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。忌吃:1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。查看全部 >>
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皮肌炎问答
李华南:

通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和...详情>>

吴红霞:

这个病全称为多发性肌炎和皮肌炎,病人一旦确诊,并排除肿瘤,则必须住院,住院期间应用下列药物治疗。 肾上腺皮质激素为本...详情>>

王立玲:

皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、...详情>>

刘兴力:

您好,皮肌炎是机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变有关.您好,皮肌炎是机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变有关...详情>>

罗永平:

根据你的情况考虑,你是由于皮炎引起的现象导致的症状。根据你的情况考虑,你是由于皮炎引起的现象导致的症状。根据你的情况...详情>>

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