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运动神经元病（肌束震颤肌肉跳动运动性兴奋或抑制呛咳）

挂什么科：内科神经内科
是否医保：是
多发人群：男性人群
是否传染：无传染性

相关疾病

抽动症

症状：运动、言语和抽搐为主要特点的综合征或行为障碍。以眼、面部、四肢、躯干部肌肉不自主抽动，或伴有喉咙异常发音及污秽语言为主要表现
脑萎缩

症状：记忆力障碍智能减退乏力
腓骨肌萎缩症

症状：跨阈步态肌肉的失用性萎缩腓骨肌对称萎缩

运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。查看全部 >>

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病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。查看全部 >>

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根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头...查看全部 >>

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1.脑脊液检查。脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查是对脑脊液蛋白质含量进行测定。2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。4.头、颈MRI可正常。查看全部 >>

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1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神...查看全部 >>

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本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。查看全部 >>

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由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。实际上，临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓损害(单纯或伴脊髓损害)的病人存活少于2年半，疾病大多进展缓慢的，有作者报道10-15年存活的病例。不同部位损害的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异，延髓损害的病人功能完全残缺早(约数月即发生)，而脊髓损害者慢，...查看全部 >>

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尚无特效治疗。针灸、中药均可运用，有一定疗效。近年来适用于临床的有：①力如大，50mg，每12小时口服1次;②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d,临床表明，该药可以改善症状、延缓发展，但不能改变转归;③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2 次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有肺部感染者选用适当抗菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状。发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。查看全部 >>

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在治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力查看全部 >>

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宜吃:1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。忌吃:1.避免油腻食物； 2.避免油炸食物； 3.避免高盐食物。查看全部 >>

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运动神经元病问答

运动神经元病的危害是什么

李华南：

运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾...详情>>

运动神经元病是不是很难有效的治疗

赵然：

运动神经元疾病如果神经元受到损伤很难完全治愈运动神经元疾病如果神经元受到损伤很难完全治愈运动神经元疾病如果神经元受到...详情>>

运动神经元病是不是很难治好

李华南：