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POEMS综合征（POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase）

挂什么科：内科血液内科
是否医保：是
多发人群：所有人群
是否传染：无传染性

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症状：柏油便肝脾肿大牙龈出血
贫血

症状：乏力皮肤苍白食欲减退
再生障碍性贫血

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POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检...查看全部 >>

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(一)发病原因本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型 (human herpesvirus type 8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病 (multicentric Castlemans disease，MCD)有关。Belec等对18例POEMS综合征病人(9例伴MCD)的 HHV-8感染情况进行了调查。7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。在伴MCD的 POEMS病人中，6/7例(85%)检测到DNA序列，7/9例(78%)检测到抗体。MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增殖性疾病，以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点，可能与各种免疫缺陷状...查看全部 >>

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本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。1.进行性多发性周围神经病常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。3.皮肤改变呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改...查看全部 >>

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1.血清学检查血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。2.血液半数病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。3.腰椎穿刺脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。1.骨髓穿刺半数病人可见浆细胞轻度增多(2%～5%)，合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。2.神经传导速度四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。3.腓肠神经活检可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。查看全部 >>

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本病应和结缔组织疾病相鉴别，结缔组织疾病他是由于皮肤黏膜以及皮下软组织、关节滑膜等疾病的总称，临床表现具有多样性，可以影响到任何组织、器官，故应重点和本病进行区分。后者患者通常存在有自身抗体检查阳性，根据临床特点以及组织病理学检查可进行区分。查看全部 >>

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几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。另外常有低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。查看全部 >>

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病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。有资料报道：通过放免示踪法技术发现患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白，神经活检超微结构检查发现大量的神经轴索缺失及脱髓鞘，神经内膜特别是在神经内膜下有免疫球蛋白沉积，神经髓鞘上也可有M蛋白沉积[20];临床应用免疫抑制剂、对孤立性浆细胞瘤切除或化疗后，病情可好转，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白转阴，支持上述观点。查看全部 >>

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POEMS综合征治疗前的注意事项?预防：中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解有试用大剂量IgG 0.2g*kg-1*d-1静滴5d，治疗2例均有效。1992年，Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺 (Tamoxfen)后，各种症状得到改善。有报道...查看全部 >>

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一、要加强营养，戒烟忌酒，能够减少对肝脏的刺激以及减少对血管的损伤，缓解内脏的肿大。二、适当增添少量瘦肉等富含蛋白质的食物。菜肴要避免过咸，尽量以蒸煮为主，不要油炸煎烩，可改善肠胃的吸收功能。避免暴饮、暴食，喝酒和高脂肪，辛辣刺激的饮食。三、饮食要注重清淡，味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、芹菜、西红柿等，可以供给多种维生素和无机盐，特别是里面所含有的维生素B对神经营养具有重要意义，有利于机体代谢功能的修复。查看全部 >>

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宜吃:1.宜吃维生素B、C丰富的食物； 2.宜吃含钙高的食物； 3.宜吃蛋白质丰富的食物。忌吃:1.忌吃雌性动物； 2.忌吃酒精性事物。查看全部 >>

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POEMS综合征问答

POEMS综合症有什么表现

李华南：

尚无特殊疗法，主要为对症处理。1.免疫抑制药治疗泼尼松口服，随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤或...详情>>

POEMS综合征怎么治疗效果最好

张梦：

由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高...详情>>

POEMS综合征的治疗方法是什么

王玉林：