患有POEMS综合征不能只知其一

　　POEMS综合征在血液疾病家族中有着比较特殊的地位，该疾病一般很少出现在我们的视野中，但是并不能保障POEMS综合征不会再次出现，这样的疾病对于身体的危害程度也是比较厉害的，我们应该对该疾病有个比较清晰的认识，要充分去了解其病发的症状及针对它的一些治疗方法。

　　症状表现：

　　1、内分泌改变 常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量减低和甲状腺功能低下。阳痿和男子 发育可能与雌激素水平升高有关，后者能够引起泌乳素水平升高。还可见闭经。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和艾迪生病也有报道。病人往往表现为一种上述内分泌改变，能够是原发或继发的，或两者同时存在。

　　2、单克隆γ球蛋白病和骨伤害 绝大多数病人可检测到M-蛋白，少数病人在随访中发现M-蛋白几乎总是IgA或IgG伴λ轻链，κ轻链仅见于极个别病人。IgG M-蛋白常低于20g。轻链或副蛋白非常少存在于尿中。多克隆免疫球蛋白延长见于极少数病人。绝大多数病人有骨伤害，而绝大多数骨伤害是骨硬化性骨伤害。骨硬化能够累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。X-线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨伤害。骨增殖性改变最常累及的是胸腰段脊柱、胫骨和腓骨、肩胛骨侧缘和手韧带腱附着处。随着疾病的进展能够出现多发性骨硬化性伤害或混合性溶骨和骨硬化性伤害。这种骨硬化性骨伤害通常是无痛性的，而多发性骨髓瘤溶骨性伤害通常是痛性的。

　　3、皮肤改变 最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤活检示伴有炎性浸润和纤维化的基底层细胞色素过度沉着或非特异性改变。皮肤增厚有时与硬皮病相似。多毛偶尔是全身的，但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身皮疹性伤害，可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外还表现为多汗、雷诺现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。

　　西医治疗方法：

　　对于POEMS综合征目前西医尚无特殊医治办法，现主要采用免疫干预医治、手术及放射医治。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤办法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤病人。用肾上腺皮质激素医治，可使部分症状缓解有试用大剂量IgG静滴，医治2例均有效。

　　有报道称对某些激素医治无效者，应用血浆置换术，每次2500～3000ml共5次，多发性神经病和皮肤病变可好转。血桨交换法疗法运用范围比较狭窄，该疗法费用昂贵，医治的疗效维持时间比较短，一般能维持在7-15天左右，故也不是医治本病的有效办法。

　　对于疾病就是要及时的治疗，保持比较好的预防意识，疾病在初期都是有一些症状表现，我们可以利用这些表现来判断自己的病情。