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小儿尿道下裂 (尿道下裂(hypospadias)是一种尿道发育畸形,在胚胎发育过程中阴茎腹侧正常尿道口近端未能完全闭合,而使尿道口于阴茎腹侧或阴囊会阴等异常部位,是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。该病多为隐性基因遗传。虽然目前在尿道下裂的手术治疗上已经有了非常大的进步,但无论从医生的角度还是患儿或其父母的角度,尿道下裂的治疗结果远不如人意。)
  • 挂什么科: 儿科 小儿外科
  • 是否医保:
  • 多发人群:小儿
  • 是否传染:无传染性
尿道下裂(hypospadias)是一种尿道发育畸形,即尿道开口在 腹侧正常尿道口近端至会 的途径上,是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。尽管在尿道下裂的手术治疗上已经有了非常大的进步,但无论从医生的角度还是患儿或其父母的角度,尿道下裂的治疗结果远不如人意。 查看全部 >>
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(一)发病原因1.基因遗传 尿道下裂发病有一定的家族倾向,但所涉及的基因或染色体的具体情况尚不清楚。我们碰到数例父子或兄弟,特别是孪生兄弟同患此病的,有报道10%患儿的父亲及15%患儿的兄弟中有尿道下裂。2.激素影响 从胎睾中产生的激素影响男性外生殖器的形成。由绒毛膜促性腺激素刺激睾丸间质细胞(leydigs cells)在孕期第8周开始产生睾酮,再转化形成双氢睾酮。外生殖器的发育受双氢睾酮的调节。睾酮产生不足、过迟,或者睾酮转化成双氢睾酮的过程出现异常均可导致生殖器畸形。尿道下裂常伴发于隐睾、两性畸形就与此相关。母亲...查看全部 >>
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尿道下裂的临床表现非常有特点:1.尿道开口异位 尿道异位开口于从正常尿道口近端至会 的任何部位。部分尿道口有轻度狭窄,因其表面有一层非常薄的黏膜样组织不完全覆盖所致。有时尿道的一段海绵体缺如,其壁菲薄。尿线一般向后,故患儿常取蹲位排尿,尿道口位于 体近端时更明显。2. 向腹侧弯曲 主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生、 腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及 海绵体背、腹两侧不对称所致。3.包皮堆积于背侧 头腹侧包皮未能在中线融合,包皮系带缺如,全部包皮转至 背侧,呈帽状堆积。根据尿道口位置...查看全部 >>
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一般实验室常规检查正常,当合并感染时,尿检白细胞增多。男性尿道下裂性染色质应为阴性,性染色体为XY、尿内17-酮 正常,性腺活检为睾丸。1.17酮 检查 尿内17酮 升高,即可说明肾上腺皮质增生,则女性假两性畸形的可能性最大。若尿内17酮 正常,尚不能排除女性假两性畸形的可能性。需进一步检查。2.性染色质(sex chromatin)检查 常用口腔黏膜上皮,阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞,经特殊染色后检查。在细胞核膜的内面,有染色质团突起,直径0.5~1.0µm,呈鼓槌状,称为性染色质。在男女之间有明显差别(因所用染...查看全部 >>
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1.男性假两性畸形 染色体为46XY,性染色质阴性,性腺为睾丸。但内外生殖器发育不正常。外生殖器外观可全似男性或女性。男性会阴型尿道下裂实际上就是男性假两性畸形,是由于睾丸在胚胎时期发育不全,生殖道机化物质及男性激素的缺乏,结果外阴有不同程度的女性征,如尿道下裂、 发育差、阴囊分裂、睾丸未降等。2.女性假两性畸形 大部分是由于肾上腺酶异常所致肾上腺皮质增生引起。女性激素发生障碍,雄性激素增加,因此外阴向男性方面发展,外阴检查可见 增大如尿道下裂的 。尿道口位于肥大的 根部极似尿道下裂;阴道狭窄...查看全部 >>
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尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟斜疝及睾丸下降不全,各占10%左右。尿道下裂越严重,伴发畸形的发生率也越高。尿道下裂患儿伴发上尿路畸形的发生率1%~3%不等,如肾盂输尿管连接部梗阻、重复畸形等。也有少数病人合并肛门直肠畸形。 查看全部 >>
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出生缺陷是影响婴儿和儿童健康的重要原因,影响出生人口的素质。目前对本症尚无有效预防方法。为降低本症发生率,预防措施参照其他出生缺陷性疾病,出生缺陷性疾病的预防应从孕前贯穿至产前,如:1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性...查看全部 >>
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(一)治疗手术行尿道成形是尿道下裂惟一的治疗方法。手术要求达到完全矫正 下弯、尿道正位开口于 头、能站立排尿、成年后能进行正常 的目的。综合国内外文献,报道的手术方法有200多种,但至今尚无一种满意的被所有医师接受的术式。相对来说比较常用的手术方法有尿道口前移龟头成形术(meatal advancement and glanuloplasty incorporated procedure,MAGIP)、Mathieu或Filp-Flap尿道成形术、尿道成形术)、包皮内板横行岛状皮瓣尿道成形术(Duckett术)等。近10年来,欧美比较多的在无 下弯的尿道下裂中应用尿道板纵切...查看全部 >>
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    宜清淡为主,多吃蔬果,如香蕉、草莓、苹果等。因其含有丰富的营养成分,多吃提高免疫力的食物如蜂胶等。以此增强个人抗病的体质。平时还要合理搭配膳食,平时还要注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。以避免疾病反复发作。 查看全部 >>
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宜吃:1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。忌吃:1 忌食壮阳食物 2.忌烟、酒、咖啡。 3.忌辛辣刺激性食物 4.忌霉变、油煎、肥腻食物查看全部 >>
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