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韦格纳肉芽肿（一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病）

挂什么科：中医中医科
是否医保：是
多发人群：大众
是否传染：无传染性

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韦格纳(Wegener granulomatosis， )肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为“结节性多动脉炎的界限型”。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为“鼻源性肉芽肿”，主要累及动脉和肾脏，命名为韦格纳肉芽肿。查看全部 >>

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(一)发病原因抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现与免疫病理学研究证明本病系自身免疫性疾病。2/3以上患者类风湿因子阳性也提示，系自身免疫反应形成的免疫复合物，激活补体介导的一系列炎症反应所致。ANCA的相对应抗原有蛋白激酶-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA，后者称为P-ANCA，在中C-ANCA具有高度的特异性。C-ANCA对血管内皮细胞、多型核细胞、CD4 淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可发生相应的反应，并且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的血管炎。(二)...查看全部 >>

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本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后...查看全部 >>

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1.血常规及血沉 1/3的患者有中度贫血;轻度到中度白细胞增多，有时白细胞总数可达(10～20)×109/L，分类计数中性粒细胞明显升高，偶见白细胞减少。可有血小板减少。但在病情活动期血小板增多。偶可出现嗜酸粒细胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。2.尿常规可见有蛋白尿、血尿、管型尿。3.大便常规潜血试验偶见阳性。4.生化学检查部分患者有肝功能异常，当出现尿毒症时，血BUN升高，并有尿毒症的其他血生化异常。蛋白电泳示7球蛋白升高。5.免疫学检查半数以上患者类风湿因子阳性。多见有IgA升高，可有IgE升高。补体正常或轻...查看全部 >>

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必须注意与其他具有肉芽肿性炎症、血管炎疾病相鉴别。1.肺出血-肾炎综合征病理学检查示体内存在抗肾小球基底膜抗体及荧光抗体检查有线状排列的IgG，这与韦格纳肉芽肿不同。2.淋巴瘤样肉芽肿除无上呼吸道受累外，尚有肾穿刺活检示肾小球淋巴样浸润，这些都可与本病鉴别。3.特发性中线肉芽肿是一种面部和上呼吸道局部破坏疾病，通过肾脏穿刺活检可与本病鉴别。4.其他韦格纳肉芽肿伴有嗜酸粒细胞增多症时，还应注意与引起嗜酸粒细胞增多的许多原发病相鉴别，尤其应与过敏性肉芽肿相鉴别，后者以发热、发作性哮喘、嗜酸粒细胞增多...查看全部 >>

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可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎。还可伴有关节腔积液。少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。查看全部 >>

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1.一级预防(1)加强营养，增强体质。(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。此外，神经系统、消化系统亦可能被累及，应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。查看全部 >>

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韦格纳肉芽肿治疗前的注意事项?(一)治疗病变原发部位在上呼吸道时，利用X线局部照射可控制局部损害。糖皮质激素可缓解症状及延长患者寿命，其剂量、给药方式和药物品种与典型结节性多动脉炎相同。近年来，利用免疫抑制剂治疗本病取得了较好效果，尤其是肾功能衰竭时，每天联合应用硫唑嘌呤200mg和 (环孢霉素A) 0.5mg/d，据报道效果更好。也有人应用甲氧苄啶(复方新诺明)治疗伴有上呼吸道炎症的取得了较好的疗效。用生物碱如长春新碱与烷化剂环磷酰胺联合化疗，较单用糖皮质激素缓解症状快，而且停药后复发也慢。另外，在病情活...查看全部 >>

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1、宜食用：(1)宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物：蟾蜍、田鸡、芋艿。(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。(4)盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。2、忌食用：(1)忌咖啡等兴奋性饮料。(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。(4)忌公鸡、猪头肉等发物。(5)忌海鲜。(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。(7)忌烟、酒。查看全部 >>

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宜吃:1.宜吃高维生素C的食物； 2.宜吃具有增加免疫力的食物； 3.宜吃高蛋白的食物。忌吃:1.忌吃高脂肪的食物； 2.忌吃酒精类的食物。查看全部 >>

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韦格纳肉芽肿问答

韦格纳肉芽肿该怎么治呢

赵寿永：

您好，韦格纳肉芽肿是坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。您好，韦格纳肉芽肿是坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾...详情>>

韦格纳肉芽肿如何诊断呢

王玉林：

你好，韦格纳肉芽肿是一种肉芽肿性血管炎，是一种自身免疫疾病，病理以血管壁炎症为特征，主要侵袭上下呼吸道和肾脏。你好，...详情>>

韦格纳肉芽肿该如何预防呢

王玉林：