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肾小管性酸中毒（肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒；②电解质紊乱；③骨病；④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。本组疾病按病因分为原发性和继发性；）

挂什么科：内科泌尿内科
是否医保：否
多发人群：所有人群
是否传染：无传染性

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肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。本组疾病按病因分为原发性和继发性;按是否发生全身性代谢性酸中毒分为完全性和不完全性;按主要肾小管受累部位分为近端和远端RTA。现在多采用按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类...查看全部 >>

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(一)发病原因1.1型(远端)肾小管性酸中毒(1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。(2)继发性：以肾盂肾炎最常见。①自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝硬化、血管炎等。②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-Alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。③药物或中毒性肾病：两性霉素B(amfortericin B...查看全部 >>

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临床表现因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。1.1型是临床上最常见的类型。与2型一样，遗传性者在婴儿和儿童期发病，也可见于早期。以继发者多见，儿童患者常因步态不稳而被发现，此症状与患者骨软化有关。患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪。一般多在夜间或劳累后较易发作。发作时轻者只感四肢乏力，由坐而立要靠手支撑，严重者除头颈部外，四肢完全丧失自主活动能力，甚至引起呼吸肌瘫痪而有呼吸困难。发作持续几小时或1～2天。轻者可自行恢复;重者则需静滴后才可恢...查看全部 >>

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1.尿液检查 1型病人尿pH值经常在5.5以上，常增到7(尽管有血液明显酸中毒)，不完全性者在氯化铵负荷试验后才出现此种情况。2型病人只有在严重酸中毒时尿pH值才升高，酸中毒不严重时尿pH值可<5.5。3，4型病人尿pH值均<5.5。除1型外，其余类型尿中可滴定酸和尿铵均降低。除3型尿钾排泄不增加外，其余各型的尿钠、钾、钙、磷均增高。除2型病人有尿糖和氨基酸增加外，其余各型的尿糖和尿氨基酸均不增加。1，2型的肾小球滤过率正常，3，4型减低。2.血液生化所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性1型病人血pH值可在正常范围内。血CO2结...查看全部 >>

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1.有低钾性麻痹者应与下列疾病鉴别：家族性周围期性麻痹、钡中毒低钾性瘫痪、甲状腺功能亢进症(Gr es病)并发低钾性瘫痪和棉酚中毒引起的低钾性瘫痪。2.有佝偻病的肾小管性酸中毒的儿童应与维生素D缺乏、抗维生素D佝偻病或骨软化和维生素D依赖性佝偻病1型进行鉴别。3.后述疾病均无代谢性酸中毒和低钾血症，尿呈酸性，4型肾小管性酸中毒有血钾升高，肾功能受损者应与慢性肾功能衰竭相鉴别。根据前者虽有肾功能损害，但未严重到有尿毒症。查看全部 >>

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肾小管酸中毒如果导致肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒，若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等，少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。肾功能损害严重可以出现严重到有尿毒症。查看全部 >>

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本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒(但无氮质血症)。尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双肾结石或肾钙化者，早期治疗预后良好，晚期就诊者待并发症出现时，预后仍不乐观。目前此病对症治疗仍可缓解，照常过正常生活及工作。若有上述表现者能及早诊治，以免疾病的进一步发展而导致不良的预后。总之，要积极治疗原发病和并发症，如发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。查看全部 >>

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(一)治疗遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法，基因治疗正在研究中。对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。1.1型肾小管性酸中毒治疗首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜，由枸橼酸140g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml(又称Shohl混合液)。剂量为20～30ml/次，3次/d。此种混合液除能纠正酸中毒外，还有抗尿路结石形成的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。...查看全部 >>

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在饮食中注意食用含钾、含钙及富含维生素蔬菜，具体含钾高食物主要是地下块茎，如土豆、地瓜、山药等，水果如橘子、香蕉，如果肾功能还正常，补钙也是很重要的，在纠酸方面就是碳酸氢钠、碳酸钙、及看看肾病饮食。1.饮食总则：饮食要吃得清淡一些，忌食用酒及辛辣性食物，少食油腻及含动物蛋白多的荤腥食物(如肥肉、虾、蟹等)。不同的肾脏病，饮食也不同。2.我们正常成年人每天摄入盐量约5—6克，盐为氯化钠，碱为碳酸钠，苏打为碳酸氢钠，进食含钠的盐碱过多，容易使水潴留在人体内，诱发水肿，所以对肾性水肿患者应该控制盐碱入量，...查看全部 >>

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宜吃:1.宜吃弱碱性的食物； 2.宜吃利尿的食物； 3.宜吃油脂高的食物。忌吃:1.忌吃酸性的食物； 2.忌吃高盐的食物。查看全部 >>

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肾小管性酸中毒了如何是好

李华南：

对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对...详情>>

肾小管酸中毒如何治疗比较好呀

吴红霞：

肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。主要表现为：①慢...详情>>

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刘金祥：