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肾淀粉样变性（淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性(renal amyloidosis)。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。）

挂什么科：内科泌尿内科
是否医保：否
多发人群：所有群体
是否传染：无传染性

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淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性(renal amyloidosis)。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。查看全部 >>

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(一)发病原因近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白(表1)，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病。研究还发...查看全部 >>

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淀粉样变性病为一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。1.分型淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是：在X线衍射检查的β片层结构;电子显微镜下的细纤维非分枝表现;在刚果红染色后，在偏光显微镜下的苹果绿双折射。根据这些生化特点，结合病理特征及临床表现分为6型。(1)AL型(即原发性淀粉样变性病)：原发性淀粉...查看全部 >>

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1.尿液检查可见尿蛋白，尿中出现M蛋白的患者同时出现大量蛋白尿，而尿检查发现单克隆异常蛋白的阳性率可到86%，偶见镜下血尿，尿沉渣有颗粒或脂肪管型。2.血液生化检查可见纤维蛋白原减少、纤溶亢进及凝血因子缺乏，外周血发现Howell-Jolly小体，提示脾脏受累。重者可见肝功异常，出现黄疸少见。3.约2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白，免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白。免疫球蛋白浓度测定有助于多发性骨髓瘤的分型诊断，患者尿中有本-周蛋白，能与κ链和λ链的抗血清起反应，而不能与任何一...查看全部 >>

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1.AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆蛋白，无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害，则AL型淀粉样变性的可能性更大。2.AA型型淀粉样变性病与其各病因之间要注意鉴别。查看全部 >>

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临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性，顽固性发作，淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常，如若累及传导系统，则可致传导阻滞，房颤，房扑和室性心律失常等，这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。查看全部 >>

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本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见，说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%～60%可缓解，原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethyl sulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的AA淀粉样变有积极预防的作用，但对其他AL，AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期，包括合理使用利尿剂可改善心肾功能，抗生素使用可改善因感染所致的后果等。查看全部 >>

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(一)治疗1.一般治疗急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。2.特殊治疗(1)AL蛋白相关淀粉样...查看全部 >>

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肾淀粉样变性不能吃的食物有一、各种酒、饮料(包括甜酒、可乐)二、牛肉、羊肉、狗肉、玉米、红薯、竹笋、干辣椒三、各种开黄花的蔬菜，如：土豆(马玲薯)、苦瓜、丝瓜、黄瓜等。(但西瓜、冬瓜可以吃)四、土豆、皮蛋(变蛋)、及含的药物、药皂。肾病治愈后也不能接触。查看全部 >>

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宜吃:1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物忌吃:1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物查看全部 >>

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肾淀粉样变性问答

肾淀粉样变性患者有哪些症状

李华南：

是一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继...详情>>

肾淀粉样病变性的治疗方法是什么呀

刘金祥：

你好！淀粉样变是慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀无定形物质为特征的一组病变的统称。由于淀粉样物质积聚于体内各器官...详情>>