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法洛四联症（法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。）

挂什么科：内科心血管内科
是否医保：否
多发人群：儿童
是否传染：无传染性

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症状：冠状动脉血管的走行、数量和畸形
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症状：手术法
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症状：劳动耐力下降胸骨后疼痛胸闷

法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。查看全部 >>

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环境因素(1)感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高。查看全部 >>

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紫绀也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。查看全部 >>

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一、实验室检查血液检查，周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，红细胞可达(5.0～8.0)×1012/L，血红蛋白170～200g/L，血细胞比容也增高，为53～80vol%。血小板降低，凝血酶原时间延长。二、辅助检查1、X线检查：心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成肺野呈网状纹理，25%的患儿可见到右位主动脉弓阴影。2、心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，可见右心房肥大...查看全部 >>

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小儿法洛四联症TOF尚需与下列先天性心脏病鉴别诊断。1、完全性大血管错位(completetranspositionofgreatbloodvessels)：青紫出现得更早、更明显，常在一出生即出现严重青紫，生后1～2周可发生充血性心力衰竭。X射线示肺充血，心影扩大呈蛋形。心电图示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。2、室间隔缺损：轻型或无青紫的TOF常易与单纯性VSD混淆。较大的室间隔缺损伴肺动脉高压时，B超检查两者均有前连续中断，心室水平右向左分流，但较大的室间隔缺损伴肺动脉高压者左心室明显扩大，主动脉宽度正常，肺动脉多增宽，而主动脉骑跨不明显。室...查看全部 >>

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小儿法洛四联症常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。TOF有以下并发症：1、脑血管意外(cerebrovascularaccident)：多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高，血液黏滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。导致儿童出现脱水的原因有很多，最常见的是急性胃肠炎和液体摄入过少。呕吐和腹泻引起的体液丢失是胃肠炎导致脱水的原因，同时也是引发脱水最常见的原因之一；导致脱水的另一常见原因是液体摄入过少，例如：口咽疼痛引起的吞咽困...查看全部 >>

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先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。查看全部 >>

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1、一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。2、缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮射每次0.1～0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kg·d)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考...查看全部 >>

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本病属于先天性发育异常性疾病的一种特殊类型，饮食原则痛先天性的血管异常性疾病，注意低盐、低脂肪饮食，以减少获得高血压以及高脂血症的机会，同时也可减少血管硬化造成脑血管意外性疾病的发生。患者可以多吃高蛋白质的食物，如：牛肉、鱼肉、羊肉、蛙肉等，高维生素食物，如：柠檬、猕猴桃、青枣、生菜、芹菜等，高热量的食物：稀饭、面条，八宝粥等。查看全部 >>

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