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淀粉样变性（淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。）

挂什么科：内科血液内科
是否医保：是
多发人群：所有人群
是否传染：无传染性

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淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质（淀粉样物质amyloid）的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞浸润。也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。淀粉样物质为一种结合黏多糖的蛋白质，遇碘时被染成赤褐...查看全部 >>

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(一)发病原因淀粉样变性的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关：1.理化因素在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。2.免疫因素淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核、瘤性麻风、梅毒等疾病，但不同国家和地区的发病率差别很大。据报道，印度约3/4(150 /200)的继发性淀粉样变性系结...查看全部 >>

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1.临床表现淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如，肾脏受累，表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿或肾病综合征，最终发展为肾功能衰竭。心脏受累，表现为心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心功能不全。肝脏受累，表现为肝脏肿大、肝功能不全。舌受侵犯，表现为巨舌、疼痛、说话困难等。此外，关节、肌肉、呼吸道、内分泌腺体也可受侵犯而有相应临床表现。若骨髓受累或凝血因子...查看全部 >>

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淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。1.外周血血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。2.生化检查约25%患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内，仅约3%患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现胆升高，29%有三酰甘油升高。另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血。有20% 的患者其血清肌酐≥180μmol/L，而半数患者则完全正常。3.血清蛋白...查看全部 >>

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本病的鉴别诊断应分为两步走：第一步是淀粉样变性与其他疾病的鉴别;第二步是肯定了淀粉样变性诊断之后，对淀粉样变性类型的鉴别。因为不同类型淀粉样变性在治疗及预后方面均有所不同，故淀粉样变性类型的鉴别具有重要的临床意义，而此点易被忽略。本病呈慢性病程，多发于中老年人，对中老年人不明原因的器官慢性肿大和(或)功能不全，应想到本病的可能性。尤其对不明原因的多器官(心、肾、肝、脾、舌等)肿大和功能不全，应将此病列为鉴别疾病之一。由于本病的临床表现不具特异性，故多采用排除法，即对找不到明确原因的器官肿大和功能不...查看全部 >>

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1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。4.合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难，肺不张，胸腔积液、继发感染。查看全部 >>

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⒈多吃水果、蔬菜、核果、种子、谷类等有益的食物。⒉多吃含有卵磷脂的食物，如蛋黄、大豆、鱼头、芝麻、蘑菇、山药和黑木耳、谷类、小鱼、动物肝脏、鳗鱼、赤腹蛇等。卵磷脂可以保护及修补神经。⒊一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山饕、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症。查看全部 >>

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淀粉样变性西医治疗方法除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说，对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的长短。1.特殊的治疗措施有AL蛋白，尤伴多发性骨髓瘤的患者用消除克隆性浆细胞的方法进行治疗。虽然50%～60%的骨髓瘤患者对烷化剂和泼尼松治疗有反应...查看全部 >>

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1、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。2、蛋白质的选择：选择优良的蛋白质来源，例如鸡蛋、牛奶、肉类、家禽类等，应占每日蛋白质总量的一半以上。植物性蛋白质则以分离萃取的黄豆蛋末，效果会比较好，因为少了阻碍吸收的植物纤维。3、可多吃新鲜的水果和蔬菜，如苹果、香蕉、白菜、丝瓜等。淀粉样变性最好不要吃以下食物：1、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。2、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄...查看全部 >>

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宜吃:1.宜吃高热量的食物； 2.宜吃高维生素的食物； 3.宜吃具有增强免疫力作用的食物。忌吃:1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃热燥的食物； 3.忌吃油炸食物； 4.忌吃过咸的食物。查看全部 >>

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淀粉样变性问答

淀粉样变性的治愈措施有哪些

李华南：

1.对症治疗针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病...详情>>

淀粉样变性如何治疗比较好呀

李华南：

1.对症治疗针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病...详情>>

淀粉样变性的治疗方法都有哪些

李华南：