现实生活中,无论是在网上还是其它媒体都会有巨人症的报道,以前我们并不知道这种病的具体情况,所以很多人都想要了解这种病,那么到底是什么原因导致巨人症呢?相信对于那些没有了解到这病的人应该对这个很感兴趣吧!今天就为大家详细介绍一下,希望能够帮助到大家认识到这种病。
病因
1.垂体性:占绝大多数。包括gh细胞增生或腺瘤、gh/prl细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤等。
2.垂体外:异源性gh/及或ghrh分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。
临床表现
起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子 亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。
检查
1.gh测定:基础值升高。
2.胰岛素样生长因子1明显升高(正常值75~200ug/l)。
3.血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验,口服葡萄糖75g,服糖前及服糖后gh。正常服糖后gh1小时降至1ug/l以下,本病gh呈自主性分泌不受抑制。
4.钙、磷测定,少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
5.x线检查,头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。ct扫描有助于发现微腺瘤患者。
并发症
易并发肾上腺皮质功能减退;性腺萎缩和性功能减退症;垂体前叶机能低下等症。
治疗
1.放射治疗:内照射和外照射(可用深度x光、钴60和重粒子等),多数较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。
2.手术治疗:经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
对于巨人症大家是不是有了一定的了解了,如果你还想要了解更多的内容,请关注本网站的其它内容,相信可以帮助到你。
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