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先天性巨结肠（先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。　有遗传倾向。）

挂什么科：外科肛肠外科
是否医保：是
多发人群：婴幼儿人群
是否传染：无传染性

相关疾病

便秘

症状：便血贫血消瘦发热黑便腹痛
肠梗阻

症状：阵发性腹痛伴恶心呕吐腹胀及停止排气排便等
胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗阻

症状：上腹饱胀及深重感慢性病人可有营养不良消瘦贫血皮肤乾燥松驰等

先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变，有遗传倾向。查看全部 >>

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先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”(aganglionosis)，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段，90%左右的病例无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端，个别病例波及全结肠、末端回肠或仅在直肠末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现...查看全部 >>

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临床表现：1、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。2、营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下...查看全部 >>

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1.直肠肌层活检 Swenson(1955)最先采用该法，准确率为98%。从直肠壁取肌层活检，证实肌间神经节细胞缺如诊断先天性巨结肠，理论上是最可靠的方法，但因存在一些缺点，故目前并非必要：①Smith(1968)经组织学检查发现，生后神经节细胞有一发育和成熟过程，直肠肌间丛尤其明显，黏膜下丛又落后几周，如不注意，可把正常儿诊断为先天性巨结肠或同源病。②正常直肠在齿状线上方有一低神经节细胞区，在该区内取材可把正常儿诊断为先天性巨结肠或同源病。故强调取材高度在齿状线上方至少新生儿2cm，1岁以内2.5cm，1～3岁3cm，4岁以上3.5cm，...查看全部 >>

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根据临床表现和实验室检查可以确诊。鉴别诊断先天性巨结肠病儿，在新生儿期因出现急性肠梗阻症，开腹探查屡见不鲜;在年长儿期，误将粪石当肿瘤开腹也时有发生;也常因症状不典型而延误诊断和治疗，误诊，误治原因，主要是病史不清，查体不细，其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识，先天性巨结肠须与下列病症相鉴别。1.新生儿期(1)先天性肛门直肠畸形：该症为最常见的低位肠梗阻原因，肛门闭锁或仅有瘘孔时，经仔细望诊就可辨认这类异常肛门，但肛门正常的直肠狭窄或闭锁，还需经肛诊及X线检查证实。(2)先天性肠闭锁或狭窄：低位的肠...查看全部 >>

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小肠结肠炎及肠穿孔是先天性巨结肠的常见并发症，亦是引起死亡最多见的原因。有文献统计有20%～50%的病儿并发小肠结肠炎，其病死率约 30%。肠炎可以发生在各种年龄，但以3个月以内婴儿发病率最高。90%的肠炎病例发生于2岁以内，以后逐渐减少。即使在根治术后或结肠造瘘术后亦偶有出现结肠炎者。Shono报道术后发生肠炎者占61%而多见于Boley手术后。Soaue报道Sweorson术后肠炎占11.6%。Ikeda报道术后肠炎占33.7%，Soalce术后为19.5%，Boley术后12.1%。因此术后预防治疗肠炎成为重要课题。有作者统计先行造瘘术而后发生肠炎者，病死率可...查看全部 >>

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先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。先天性巨结肠发病率高，病人通常年龄较小，手术相对复杂，术后可能遗留问题较多，建议病人选择有一定技术水准的专科医院就诊手术，以免后期处理困难。查看全部 >>

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痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术);②结肠切除直肠后结肠拖出术 (Duhamel´s手术);③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术(So e´s手术)。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受...查看全部 >>

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一、香蕉煮冰糖食谱原料：香蕉2条，冰糖适量; ：加水煮汤食;健康提示：本食疗主治先天性巨结肠等疾病。二、马蹄海蜇汤食谱原料：马蹄60克，海蜇50克。：将上述材料煎水饮用。忌吃含胆较高的的食物，如动物心、肝、脑、肠以及蛋黄、松花蛋鱼子及巧克力等。油多的糕点也不宜多吃，因为过多的脂会引起胆囊收缩，导致疼痛。查看全部 >>

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宜吃:1.饮食要富含高蛋白、营养、高热量 2.清淡易消化。忌吃:1.忌食辛辣刺激食品。 2.忌烟酒。查看全部 >>

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先天性巨结肠问答

先天性巨结肠的治疗方法包括什么

刘丛：

对于先天性巨结肠病的治疗比较好的方法就是手术治疗，效果明显而且容易恢复。对于先天性巨结肠病的治疗比较好的方法就是手术治疗...详情>>

先天性巨结肠应该如何治疗才好

罗永平：

根据你的情况考虑，你可能是由于先天性巨结肠引起的现象导致的症状。根据你的情况考虑，你可能是由于先天性巨结肠引起的现象...详情>>

巨结肠应该如何治疗比较好

史东岳：