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多囊肾（双侧肾内痛血压高慢性肾功能不全肾区压痛肾区钝痛尿血）

挂什么科：内科泌尿内科
是否医保：是
多发人群：所有群众
是否传染：无传染性

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多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿，大者可很大，小者可肉眼仅能可见，使肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。查看全部 >>

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(一)发病原因多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家...查看全部 >>

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临床表现本病幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。1.肾肿大两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。2.肾区疼痛为其重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。3.血尿约半...查看全部 >>

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实验室检查1.尿液检查常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%)，尿比重在1.010以下者占40%，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。2.血液检查伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。影像学检查1.影像学检查包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;...查看全部 >>

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CT扫描有利排除肾脏肿瘤，MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病，以及鉴别先天性肾积水，囊肿的部位，分布，数目，大小，是否与肾盂肾盏相通，以及有无高血压或反复尿路感染等并发症，可帮助鉴别肾囊性疾病。在症状轻的患者，本病常误诊为单纯性肾囊肿，孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿，家族史和同时存在的肝囊肿可帮助鉴别诊断。发生血尿者须与新生物，肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别，注意多囊肾并发结石或囊肿癌变等情况，应行凝血筛查(PT，APTT和血小板)，排除出血性疾病，对于有蛛网膜下腔出血家族史的患者可行脑血管MRI检查。查看全部 >>

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1.肾结石本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。 2.其他器官多发性囊肿中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿，结肠憩室并发率也较高。 3.脑底动脉环血管瘤并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂，脑出血进一步检查被发现。此外，胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾，可伴有门脉高压和肺泡发育不良。 4.高血压或反复尿路...查看全部 >>

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由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞、挤压，以防囊肿破裂。本病患者易发生高血压、尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热，血尿及脓尿，严重者可导致尿路败血症。因此，必须积极对症及支持治疗，控制高血压、预防尿路感染、防治肾结石等并发症发生，尽量延长患者正常生存期。查看全部 >>

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一)治疗本病尚无特异治疗方法，主要是控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展，对不宜手术的病例给予对症治疗，肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同，肾绞痛发作可用各种镇痛药，并发感染时用抗生素治疗，中西医结合治疗本病，有较好疗效，为不宜手术之病例提供了一条治疗途径，常用对症和支持治疗的措施有：1.抗高血压治疗很好地控制高血压，可使病人预后改观，目前，血管紧张素转换抑制酶(ACEI)应属首选，国内常用的卡托普利(Captopril)，依那普利 (Enalapril)，普利(Cilazapril)，贝那普利(Benazepril)，培哚普...查看全部 >>

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1.多囊肾食疗方：(1).黄芪烧羊肉。羊肉、黄芪各25g，盐、姜等佐料适量。将黄芪洗净切片，加适量清水熬取浓汁，羊肉洗净切块，与黄芪汁用文火炖2～3h，加盐调味即成。可用于面色少华，倦怠乏力，易感染者。(2).扁豆薏苡仁田鸡汤。田鸡3只，薏苡仁15g，将扁豆薏苡仁浸泡半小时，田鸡宰杀后去皮及内脏，切成块。全部用料一齐放入锅内，加适量清水武火煮沸后，文火炖至熟烂即可，饮汤食田鸡。适用于纳呆，恶心便溏，舌质淡，苔薄，脉濡细，属脾虚湿盛者。( 查看全部 >>

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宜吃:1、宜吃含维生素高的水果蔬菜； 2、宜吃含铁丰富的水果蔬菜； 3、宜吃食能溶石化石的蔬菜食品； 4、宜吃有利尿作用的食品； 5、宜吃碱性食品，能起到治疗辅助作用的。忌吃:1、忌吃酒类饮料； 2、忌吃高蛋白食品； 3、忌吃发酵类食品；查看全部 >>

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