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支端肥大症怎样做防范

时间: 2017-07-13 13:48:29 来源: 编辑: wangchenbai

  肢端肥大症有哪些表现及如何诊断?

  本病较少见,一般起病较缓,青、中年男性多见,病程较长,可达30余年。肢端肥大症主要临床表现与GH、PRL、TSH、IGF-Ⅰ和其他激素分泌增多及其作用有关,与垂体腺瘤占位病变蝶鞍扩大受浸蚀、邻近组织受压与颅压增高有关,也与脏器增生肥大及其功能变异有关。疾病早期可有内分泌腺功能亢进表现,晚期则可发生内分泌功能减退表现。

  肢端肥大症时面容粗陋,头痛乏力,多汗,腰酸背痛,手足增宽增大,帽号与鞋号不断增加,还可出现糖尿病甲亢的症状体征。由于软组织增生,皮肤粗厚,头枕部皮肤多有松垂皱纹,皮下结缔组织和深筋膜增厚,毛孔增大,黏膜加厚,正常人足跟垫厚度应小于23mm,而本症时可增大至(26.5±4.1)mm,口唇增厚,耳鼻增大,舌胖大,喉头厚大,故常有语音低沉与模糊不清。头部骨骼变化,常有颅骨面部增宽增长,上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆、下颌骨及颧骨突出与增大,牙缝加宽,牙列稀,患者容貌逐年变丑。患者生长较正常人快速,身高增长迅速,手足肥大,脊柱骨增宽,因伴有骨质疏松可发生骨畸形呈后凸,甚或病理骨折。由于视神经受腺瘤压迫引起血液循环障碍,故可引起视神经萎缩,视力下降,视野缺损,如双颞侧偏盲等。

  1.特殊外貌 由于生长激素对骨、皮肤、软组织的促生长作用,本病患者可有特殊面容:眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突,下颌突出,牙齿分开,咬合错位,枕部外隆凸出。头皮过度生长而下垂呈回状深褶,眼睑肥厚,鼻增大变宽,唇厚舌肥。由于扁桃体、悬雍垂、软腭增厚及鼻软组织增生,患者可出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退,常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患者胸腔胸骨突出,肋骨延长,前后径增大呈桶状胸,椎体增大,有明显后弯及轻侧弯畸形。骨盆增宽。四肢长骨变粗,手足增大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手套尺寸不断增大。由于汗腺肥大,患者常多汗。由于毛囊扩大女性可有多毛。

  2.糖代谢紊乱 由于生长激素拮抗胰岛素使组织对胰岛 感性下降导致糖代谢紊乱。本病约有一半患者有继发性糖尿病或糖耐量低减。

  3.高血压 发病率可高达30%~63%。由于心脏肥大,心肌重量增加,心室肥厚,可发展出现心力衰竭,心律失常。本病动脉粥样硬化发生早,发生率高。

  4.压迫症状 由于垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉、肿、视力减退、视野缩小甚至颅内压升高。胖、睡眠障碍、尿崩症等。

  5.肌肉骨骼表现血管及其他结构,可引起头痛、视 水肿。如肿瘤压迫下丘脑,可出现食欲亢进、肥胖。

  (1)后背及腰疼:50%的患者有此主诉,并有胸段脊柱痛性驼背。这可能由于椎间孔四周骨质增生压迫神经根所致,也可由于骨质疏松,硕大的体重对负重关节的压迫所致。肢端肥大症骨质疏松并不是生长激素直接作用,而是由于本病时低性激素水平所致。由于生长激素长期的过度刺激骨细胞,纤维母细胞及软骨细胞增生,早期骨关节间隙增大,骨质增生骨刺骨赘发生。可多处发生骨性关节炎。晚期石灰质钙盐在关节内韧带处沉积增多。

  (2)肌肉:由于生长激素作用,本病患者肌肉容量增加,但对运动耐力却下降。患者常有肌无力主诉,肌痛罕见。40%的患者可有明显肌病表现,表现为近端肌萎缩无力,肌电图的表现与肌病相似,但无激惹现象。肌酶正常。肌肉活检可见Ⅰ型肌纤维增生,Ⅱ型肌纤维萎缩等多种变化,但无炎症及破坏。

  (3)关节:由于关节周围纤维母细胞增殖导致韧带松弛,滑囊增厚,关节韧带周围钙盐沉积,关节囊钙化造成关节内部结构紊乱,半月板撕裂,并可呈假痛风样关节疼发作。生长激素对软骨促生长作用可引起软骨弥漫性增殖,软骨过度生长易发生裂纹,在主要负重的股骨内踝处可发生溃疡出血。晚期软骨消失,关节腔变窄或消失,关节僵硬,运动受限,这些改变多发生在负重关节如脊柱、髋、膝、踝、肩关节等处。

  (4)神经:本病可见到以下2种神经病变:①压迫性神经病变;由于生长激素过度刺激,使韧带、肌腱等软组织、结缔组织及骨增生均可压迫奈神经、正中神经、脊髓马尾等并出现相应临床症状,如手指桡侧麻痛、下肢麻木无力、尿潴留、深腱反射减弱或消失等症状。②缺血性神经病变:主要继发于神经内与神经周围组织增生。

  (5)皮肤:由于生长激素对胶原组织促生长作用引起皮肤增厚,比较典型的表现是足跟脂肪厚度增加。

  肢端肥大症典型病例凭症状与体征即能诊断,但发病早期不典型时,临床表现不突出,需要生化检查及放射学检查等才能明确诊断。

  1.面貌特殊 呈典型的肢端肥大症面貌,手足肥大,头颅增大,口唇增厚,音调低沉,下颌前突与牙列稀疏等肢端肥大症全身临床表现。

  2.内分泌学与生化学检查 可发现血浆GH浓度升高,多在10ng/ml以上,可同时有PRL升高、血糖升高、血磷升高及甲状腺功能异常及骨代谢指标异常等发现。口服葡萄糖耐量试验可呈高血糖曲线,同时不能抑制血浆GH水平,GH多在5ng/ml以上。TRH兴奋试验时,血浆GH值大于GH基础值的50%,同时GH值多在10ng/ml以上。同时SMc及IGF-工可呈明显升高。

  3.X线及CT扫描检查 可发现蝶鞍扩大,鞍区占位病变,鞍周受压,手足增大增宽,颅骨,长骨及脊柱骨等X线的特异表现,可协助诊断。

  4.骨的特殊检查 如单光子或双光子骨密度测定,以及QCT测定BMC含量等,均可发现骨质疏松和(或)骨质增生等异常表现。QCT测量值反映,实际骨矿含量的可信性,CT值和骨钙含量密切相关,多以第三腰椎为测定部位。QCI测定椎骨的BMC可有四个方面的应用,即:①评价各种激素水平对骨代谢的影响;②评价、确定正常年龄相关骨的丧失情况;③确定骨折危险性阈值及骨折阈值;④评价各种药物与锻炼项目对BMC的影响。

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