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尿毒症维持性血液透析病人维生素B1缺乏一例

时间: 2016-12-24 11:52:15 来源: 编辑: qqqq705001

  患者女,74岁,既往高血压病史20余年,慢性肾炎病史10年,规律血液透析一月余。应用右侧颈内静脉置管,每周规律透析12h,聚砜膜透析器,膜面积1.6m2,血流速220ml/min,透析液流量500ml/min,低分子肝素抗凝,每次脱水2~3kg不等。于2016年7月13日透析前出现自言自语伴幻视,精神亢奋,肢体末端不自主抖动,行走无力,无嗜睡昏迷,无恶心呕吐,无二便失禁。查体:意识清,精神差,双侧瞳孔等大形圆,对光反射正常,眼震(+),定向力差,双肺呼吸音粗,右下肺可闻及散在湿罗音,心律70次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,四肢肌力3级,肌张力可,指鼻试验及踝膝胫实验未完成,锥体束征未引出,闭目难立征(+)。急查心电图及电解质示:窦性心律;电解质K:5.05mmol/L,Na:142.6mmol/L,Cl:100.9 mmol/L,:CO2:21.5 mmol/L,Ca:2.14 mmol/L,P:1.69 mmol/L。上述症状于透析后未见缓解,并呈进行性加重,疑Wernicke-Korsakoff综合征,遂于当日透析后给予肌注100mg维生素B1,同时嘱家属给予每日口服100mg维生素B1维持治疗,至2016年7月15日透析前症状有所改善,无幻视、自言自语、精神亢奋等,仍伴有四肢末端抖动,继续给予维生素B1100mg肌注治疗,于7月20日透析前,症状完全消失,支持Wernicke-Korsakoff综合征诊断。之后维持性每日口服维生素B140mg。

  透析患者中,韦尼克脑病并不常见,其主要由一种维生素B1缺乏引起的代谢性脑病,常见于饮酒过度、妊娠呕吐、长期禁食、营养不良及长期透析的患者。主要表现为突然发生的神经系统功能障碍,典型症状为:眼球体征、共济失调、意识障碍,称为“三联征”,除此之外,还有周围神经、前庭颅神经核受损表现,以及近记忆力轻度下降等智力改变,但是,韦尼克脑病临床表现多不典型,真正具备三联征者仅占16%~38%,而且其发病率不高(成年人0.5%~2.8%),故很多患者生前往往被误诊误治,死后尸检才得以证实。目前对韦尼克脑病的认识不断在提高,但因条件限制,多数医院不能检査血液中酮酸及血清维生素B1的含量,因此确诊较难。所以韦尼克脑病的诊断现在主要依靠临床表现,当高度怀疑此病发生可给予维生素B1试验性治疗,如治疗后症状迅速缓解,可基本确诊;如每日100mg2~3次肌注,连续治疗3天后无效,可以停药并考虑其他诊断。有关研究发现,韦尼克脑病的MRI表现颇具特征性,为第三、四脑室及中脑导水哲周围灰质;出现对称性的长T1长T2异常信号,在FLAIR相因可以排除脑脊液的十扰表现为清晰的高信号病灶H本例患者的头颅MRI显示符合韦尼克脑病的影像学特征。

  对于本例尿毒症患者而言,开始出现精神症状,首先应考虑毒素滞留引起的尿毒症脑病,加强透析后症状未见缓解并加重,可基本排除;其次考虑透析失衡,但透析后症状一直未见缓解可排除;再次应怀疑脑血管并发症,而该患者平时血压控制良好,无脑血管疾病史,神经系统查体未见异常,可基本排除;此时考虑到该患者平时营养状况差,透析中丢失维生素B1较多,高度怀疑韦尼克脑病,经试验性治疗后症状消失,从而确诊。值得我们注意的是,临床上有很多维生素B1缺乏引发韦尼克脑病的患者,被当做尿毒症脑病进行治疗,最终昏迷甚至死亡,所以作为临床医生,要时刻具备警觉意识,全面而准确判断,谨慎而合理治疗。

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