两个月前，两岁的帆帆(化名)突然出现不明原因的呕吐，半个月前，又不停说“头痛”，总是口渴，小便增多，偶然一次测血压发现竟比奶奶爷爷都要高，爸爸妈妈赶紧带帆帆到医院就诊。检查发现帆帆血压高达180/100毫米汞柱，左肾动脉狭窄，左侧肾脏功能不到正常的1/3，右侧肾脏功能虽正常，但血管出现病变。而帆帆的心脏也因高血压等原因出现心功能衰竭，肾脏出现血尿和蛋白尿。符合大动脉炎的诊断。
如果不及时治疗，帆帆的左肾会在3~6个月内失去功能。为保住帆帆的肾脏，医院儿科等多学科联合会诊，为孩子制定了最优的保肾方案，8月3日手术相当成功。
儿科肾脏免疫专科医生介绍，大动脉炎是自身免疫性疾病，多发于年轻女性，婴幼儿患此类疾病十分罕见。
知识普及：什么是大动脉炎
大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。
大动脉炎的表现
1.头臂动脉型的主要表现：主要是脑缺血的一些表现，如头晕、眩晕、头痛、视力减退等，严重者可有抽搐、失语、偏瘫或昏迷等;头面部缺血可致鼻中隔穿孔、上颌或外耳溃疡、牙齿脱落和面部萎缩等。检查可见单侧或双侧动脉波动消失或减退。眼底检查可见高安氏眼底。
2.肾主动脉型的主要表现：如果是下肢缺血则会出现下肢无力、发凉和间歇性跛行等;腹主动脉狭窄或肾动脉狭窄多伴有高血压，严重高血压者可发生心力衰竭;肠缺血可出现肠绞痛、腹泻、便血等。体检可发现下肢动脉波动减弱或消失，血压明显减低或测不出，病变部位可听见血管杂音。
3.混合型的主要表现：该型临床较为多见，具有上述二型的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。
4.肺动脉型的主要表现：病变累及肺动脉，可引起肺动脉高压，出现心悸、气短、肺动脉瓣区第二心音增强，并可闻及收缩期杂音。
大动脉炎的诊断
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
2.脑动脉缺血症状，表现为颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
3.近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
4.不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
5.无脉及有眼底病变者。
大动脉炎的治疗
1.血管扩张药：烟酸50～100mg每日三次，妥拉苏林25～50mg每日三次，己酮可可碱400mg每日三次，卡托普利25～50mg每日三次等。
2.抗血小板聚集药：包括阿司匹林、噻氯匹啶(抵克力得)等，主要用于预防血管出现更多的栓塞。
当本病出现症状进展或血沉增快时，表明疾病处于活动期，主要依靠药物治疗，包括：
3.糖皮质激素：强的松或强的松龙60mg/d，可以控制症状，约6-8周后可以逐渐减量，最后以7.5~10mg/d维持。应当注意有肾性高血压者应密切监测其血压。
4.氨甲蝶呤(MTX)等免疫抑制剂：MTX10-25mg每周一次，可以与糖皮质激素合用，有控制病情发展的作用，但需监测肝功及血像。
5.对症治疗：如降压药、改善微循环药。
处于缓解期或慢性期的患者如果病变局限可以考虑外科手术治疗，例如血管重建旁路移植术、血管吻合术、动脉内膜剥脱术等，也包括血管成形术。
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