淀粉样变性的有效治疗方法

　　疾病会使人体出现一系列的反应，让我们感受到痛苦，这是疾病带给我们的一种苦难。在疾病发作的时候首要的问题就是治疗，针对疾病的治疗选择适合的治疗方法是最重要的，根据自己的病情制定适合的治疗措施，也只有这样才能更好的去遏制疾病扩散，保持身体的最大程度的好转。

　　除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的医治。医治的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数病人来说，对医治的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检测指标异常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的长短。

　　1、特殊的医治措施有AL蛋白，尤伴多发性骨髓瘤的病人用消除克隆性浆细胞的办法进行医治。虽然50%～60%的骨髓瘤病人对烷化剂和泼尼松医治有反应，可见存活率增高，但本病迄今无法医治好，淀粉样物沉积也难以逆转。对一组153例经活检证实的原发性淀粉样变性病人评估以烷化剂为基础的化疗疗效时，见18%有满意的客观反应。达有效的中位时间为11.7个月，有效组的生存期明显延长，但此组病人中有10例出现细胞遗传的异常，其中4例为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)，而5例为骨髓增生异常综合征(MDS)。另一组101例用氧芬胂(马法兰)加激素6周与每天用秋水仙碱的前瞻性随机交叉研究指出，在生存期(分别为25个月和18个月)方面，烷化剂医治与否之两组间无显著性差异。但对仅接受一种方案医治的病人生存期分析，则氧芬胂(马法兰)合用泼尼松的方案有明显优势。

　　对淀粉样变性的最成功的医治当属防范性地对家族性地中海热病人运用秋水仙碱。秋水仙碱可防范实验性酪氨酸诱导的鼠AA蛋白的沉积，这可能是通过阻断粒细胞和(或)肝细胞释放淀粉样物A的前质。秋水仙碱也可用于继发性淀粉样变性。在有些病例，可减少淀粉样物在肾脏的沉积，尤其在有蛋白尿而无明显肾病者，可防范肾功能的变坏。秋水仙碱的经常使用的剂量为1.0～1.5mg/d，分次给予，应用时要小心白细胞下降。

　　有报道称，在动物实验中二甲基砜可延长鼠的淀粉样物纤丝的溶解和防范淀粉样物的沉积。临床上亦有零星的医治原发性淀粉样变性有效的报道。但亦有令人失望的报道。至今仅用于实验研究。

　　大鼠注射酪蛋白后所带来的淀粉样物沉积可因运用维生素E而减少，故被特荐用于临床。有报道，16例原发性淀粉样变性者在运用维生素E医治后，无一例有患病情况变坏的迹象，平均生存期为19.4个月。

　　2、一般支持医治发生肾病综合征者应限制钠摄入，必要时给予利尿剂。若出现肾功能衰竭，则可予以透析医治;在继发性淀粉样变性者可考虑予肾移植，有些报道移植成功者的生存期可较长;但亦有报道称移植肾中再现淀粉样物沉积。

　　限制钠的摄入和应用利尿剂对充血性心力衰竭有益。要慎重应用洋地黄，一般仅限于室上性快速心律不齐时运用。因病人对此类药物甚为敏感，常可出现心脏传导阻滞和心律失常。钙通道阻滞药具备潜在的促进心力衰竭之可能，故不应作为心律不齐的首选药物。对晕厥者需行心电监护，必要时需安装心脏起搏器。有报告对仅有心脏累及者作心脏移植并随访8年获成功者，一组7例作心脏移植的病人中有5例存活，移植后完全恢复(32±12)个月，而有2例约在4个月后心肌活检再次显示有淀粉样物沉积。

　　长作用的生长激素释放抑制激素类似物有助于控制由自主神经功能紊乱所引起的腹泻，西沙必利可延长胃排空，改善因胃肠动力受损而引起的恶心、呕吐及假性肠梗阻等症状。周围神经病变者予对症医治，少数则要用 药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者，外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所带来的气道阻塞或睡时窒息应予气管切开。

　　面对疾病不能慌，要知道如何去治疗这些疾病，选择有效的治疗方法很重要，如果病情加重一定要尽快到医院进行治疗，才能避免病情加重。