在生活中,心脏病是一种比较严重的疾病,得了这种病对我们伤害非常大,而法洛四联症是最为常见的一种,它是一种先天性心脏病,对于患儿的健康有很大的危害,但是对于孩子出现法洛四联症的症状,许多的家长并不是很了解,因此耽误了最佳的治疗时机,一起来看看法洛四联症的临床表现有哪些?
法洛四联症的临床表现
1.青紫,主要的临床表现,其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3~6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生性肥大,出现杵状指。因血液中血氧含量降低,活动耐力差,稍一活动,即可出现气急、青紫加重。
2.蹲踞现象,患儿活动后,常主动蹲踞片刻,蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时,下肢动脉受压,循环阻力增大,使右向左分流减少,使缺氧症状暂时得到缓解。
3.缺氧发作,婴儿期常有缺氧发作史,表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重,重者发生晕厥、抽搐、意识丧失,甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
查体可见患儿发育落后,口唇、面部、外耳廓亦有青紫,舌色发暗,杵状指(趾)。心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有2~3级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉瓣区第2音减弱。
四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻,右至左血液分流量少的病例,紫绀程度轻,如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。
进食、哭闹,活动时紫绀加重,并出现呼吸困难。儿童病人喜采取蹲踞 。蹲踞可减少下肢静脉回流量,增高体循环阻力,从而使肺部血流量增多,动脉血氧饱和度升高,紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时,狭窄加重,肺血流量突然减少可引致缺氧性发作,呈现呼吸困难、昏厥和抽搐,严重者可以致死。气候炎热和体温升高时更易发作。发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失。 0.2mg/kg肌肉注射,或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作。
少数病例因心室间隔缺损较大,出生后1~2月肺血管阻力降低时,左至右分流量增多导致肺循环充血,临床上可呈现心力衰竭症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重,红细胞显著增多的病例,脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿。在身体失水的情况下脑血栓更易发生。年龄较大紫绀严重的病例,支气管动脉侧支循环丰富,一旦发生破裂可引致大量咯血。
法洛四联症会给患儿带来很多的痛苦,会让他们的健康受到严重的伤害,所以发现孩子出现疑似症状时,一定要及时治疗。
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